TỦY SỐNG ( Spinal Cord )
Tủy sống là phần đơn giản nhất của hệ thần kinh trung ương, với các cấu trúc chung tương tự nhau ở các khoanh.

Giải phẩu:

Cần phải hiểu sự khác nhau giữa khoanh và bó dẫn truyền dài (long tracts)

1. Mức khoanh tủy: (segmental level)

a. Tại mỗi khoanh, các neuron cảm giác đi vào tủy sống qua rễ sau.

b. Thân tế bào neuron vận động nằm ở sừng trước, tại mỗi khoanh, sợi trục của chúng tạo thành rễ gai trước, và thông qua đám rối và dây thần kinh ngoại biên để đến cơ.

c. Các sợi cảm giác lớn từ thoi cơ đi vào tại mỗi khoanh tủy và tiếp hợp với các neuron vận động, từ đó đến các cơ tương ứng. Cung phản xạ căng cơ một sinap là một mặt quan trọng của sự tổ chức khoanh.

2. Các bó dài: có 10 hoặc hơn 10 bó dẫn truyền dọc theo chiều dài tủy sống, nhưng chỉ 3 bó quan trọng trong thực hành lâm sàng

[image]http://diendan.vnthuquan.net/upfiles/upfiles/80/Ec89936.jpg[/image]

Attached Image(s)

a. Bó vỏ gai bên chứa các sợi trục từ các neuron ở vỏ não vận động đi xuống trực tiếp hoặc thông qua các neuron trung gian để đi đến của neuron vận động tại khoanh tủy.

b. Bó dẫn truyền cảm giác đau, nhiệt và sờ (thô) đi vào mỗi khoanh tủy theo rễ sau, tiếp hợp với neuron thứ hai, bắt chéo sang để tạo thành bó gai đồi thị.

c. Bó dẫn truyền cảm giác sâu (vị thế, rung âm thoa và sờ tinh vi) đi qua rễ sau và trực tiếp (không tiếp hợp và không bắt chéo) đi lên theo cột sau.

d. Chức năng thần kinh thực vật (Autonomic function)

Các sợi thần kinh thực vật (antonomic) đi xuống và tiếp hợp với các thân tế bào trong các cột trung gian giữa bên (intermediolateral columbs). Các sợi giao cảm thoát ra tủy sống giữa T1 và L2, các sợi phó giao cảm giữa S2 và S4

Sự định khu:

Các sang thương bị nghi ngờ nằm ở tủy sống khi có dấu hiệu chứng tỏ tổn thương các bó dài, có thể kèm theo hoặc không kèm theo dấu hiệu tổn thương tại khoanh tủy sống.

1 - Dấu hiệu tổn thương các bó dài:

a. Vận động: rối loạn chức năng neuron vận động trên được đặc trưng bởi yếu cơ, cứng cơ kiểu tháp, tăng phản xạ gân cơ, và có đáp ứng Babinski. Yếu cơ 2 chân (paraparesis) là biểu hiện phổ biến nhất của rối loạn chức năng tủy sống, nhưng yếu tứ chi, yếu 1 chi hoặc yếu chi kết hợp khác cũng có thể gặp.

Cắt ngang tủy (hoặc các sang thương nặng tương tự) có thể gây ra sốc tủy với liệt mềm và phản xạ gân cơ mất. Điều này chỉ tạm thời, sau đó sẽ chuyển sang liệt cứng.

b. Cảm giác: Dấu hiệu đặc trưng là mất cảm giác 2 bên dưới mức tổn thương. Khi nghi ngờ bệnh lý tủy sống, thầy thuốc phải chú ý khám để xác định khoanh cảm giác ở thân và chi. Loại cảm giác bị mất tùy thuộc vào bó dài bị ảnh hưởng.

c. Dấu hiệu thần kinh thực vật: Nhiều chức năng có thể bị ảnh hưởng, nhưng về mặt lâm sàng, các triệu chứng hữu ích nhất liên quan đến sự kiểm soát hoạt động bàng quang. Mất sự ức chế đi xuống để kiểm soát phản xạ khoanh dẫn đến tiểu láu và tiểu không kiểm soát. Tuy nhiên, các sang thương cấp tính có thể đi kèm liệt bàng quang và bí tiểu trước khi cung phản xạ khoanh tăng hoạt động.

2. Dấu hiệu tổn thương tại khoanh:

Vận động : yếu cơ và teo cơ ở vùng dây thần kinh chi phối.

Các hội chứng kinh điển:

Hội chứng Brown - Sequard của cắt ngang nữa tủy sống (xem hình 2)

Các dấu hiệu tại khoanh sẽ phụ thuộc vào tầng của sang thương và sự lan rộng trước - sau của nó. Nó có thể không hoàn toàn nữa tủy, ví dụ một sang thương nhỏ ở tủy ngực. Tuy nhiên, các dấu hiệu tổn thương bó dài thì nổi bật dưới nơi tổn thương. Mất cảm giác sâu (cột sau) và dấu hiệu vận động kiểu trung ương (bó vỏ gai) xảy ra ở cùng bên sang thương, trong khi cảm giác đau và nhiệt bị mất ở đối bên. Chức năng bàng quang có thể vẫn còn vì sang thương 2 bên mới can thiệp vào chức năng

này.

[image]http://diendan.vnthuquan.net/upfiles/upfiles/80/Mk24870.jpg[/image]

Attached Image(s)

Chèn ép ngoài tủy:

Chèn ép ngoài tủy do u hoặc các khối khác ảnh hưởng đến tủy sống bằng cách chèn ép trực tiếp hoặc thông qua chèn ép mạch máu nuôi. Dấu hiệu tại khoanh rất thay đổi và một lần nữa nó tùy thuộc vào tầng và độ lan rộng của sang thương. Nếu rễ thần kinh bị ảnh hưởng, các thay đổi vận động, cảm giác hoặc phản xạ có thể rõ ràng ở tại mức khoang tủy tổn thương. Đôi khi các thay đổi này rất ít.

Các dấu hiệu tổn thương bó dài quan trọng hơn về mặt lâm sàng vì nó chỉ ra có sang thương ảnh hưởng tủy sống, chứ không chỉ ảnh hưởng đến rễ. Cột bên và cột trung gian giữa bên đặc biệt thường bị tổn thương, do đó tiểu láu và dấu hiệu tháp các chi bên dưới thường là biểu hiện sớm nhất của chèn ép ngoài tủy. Mất cảm giác đau nhiệt thường bắt đầu ở xương cùng cụt, và từ từ lan ra khi sự chèn ép trở nên nặng hơn vì bó gai đồi thị phân bố các sợi dẫn truyền cảm giác vùng cùng cụt nằm ngoài nhất nên nó dễ bị tổn thương nhất khi có sự chèn ép.

Hội chứng trung tâm tủy (hình 3)

Nếu một sang thương ở trung tâm của tủy sống lan qua nhiều khoanh tủy thì dấu hiệu khoanh sẽ nổi bật. Các u nội tủy hoặc nang (rỗng ống tủy) có thể biểu hiện với mất cảm giác đau nhiệt kiểu treo theo khoanh tủy, mất phản xạ gân cơ theo khoanh, yếu và teo cơ teo khoanh, và các dấu hiệu tổn thương bó dài bên dưới mức sang thương (cứng cơ kiểu tháp, phản xạ gân cơ tăng, có đáp ứng Babinski, yếu cơ, tiểu láu, và bất thường các loại cảm giác tùy thuộc bó cảm giác nào bị tổn thương). Nếu sang thương bắt đầu ở giữa tủy, biểu hiện đầu tiên sẽ là mất cảm giác phân ly (mất cảm giác đau nhiệt, còn cảm giác sâu) do gián đoạn các neuron cảm giác số 2 của bó gai đồi thị bên
Bệnh lý tủy do thoái hóa cột sống cổ:

Các thay đổi do thoái hóa ở tủy cổ (thoái hóa đĩa đệm, tạo gai xương) có thể đâm vào rễ gai và cũng có thể chèn ép tủy sống. Thường gặp tại đốt sống cổ C6 với các dấu hiệu tại khoang (đặc biệt là giảm phản xạ gân cơ nhị đầu và cánh tay quay) và dấu hiệu tổn thương bó dài bên dưới mức sang thương (với phản xạ gân cơ tam đầu và chi dưới tăng, cứng cơ 2 chân kiểu tháp, đáp ứng Babinski, và tiểu láu). Các dấu hiệu cảm giác, cả tại khoanh và bó dài, có thể xuất hiện, nhưng thường là biến chứng trễ

[image]http://diendan.vnthuquan.net/upfiles/upfiles/80/Qn38587.jpg[/image]

Attached Image(s)

Thân não và tiểu não
Các bó dài
Các bó dài: Các bó dẫn truyền vận động và cảm giác được mô tả trong tủy sống cũng hiện diện ở thân não, nhưng tại thân não chúng đều ở phía đối diện với cơ quan chúng hoạt hóa.

1. Bó tháp (neuron vận động trên) nằm trong phần cuống não của trung não, nó đi qua phần nền của cầu não theo nhiều bó và kết hợp trở lại tạo thành bó tháp trong hành tủy. Bó tháp bắt chéo sang đối diện tại chỗ nối hành tủy với tủy cổ.
2. Bó gai đồi thị tiếp tục đi qua thân não ở vị trí bên để đến đồi thị
3. Cột sau tận cùng ở hành tủy, ở đây nó tiếp hợp với nhân chêm (nuclei cuneatus ) và nhân mảnh (nuclei gracilis) (lần lược cảm giác sâu cho tay và chân). Neuron cảm giác số 2 lập tức bắt chéo sang bên đối diện tạo thành liềm trong (medical lemnisci). Liềm trong nằm phía trong của hành tủy, nhưng ở cầu não nó đi hơi ngang ra ngoài, để đến trung não thì nó đi ở phía bên, gần bó gai đồi thị. Cả 2 đường cảm giác này đều tận cùng tại đồi thị (nhân bụng sau bên)

[image]http://diendan.vnthuquan.net/upfiles/upfiles/80/Us54716.jpg[/image]

Attached Image(s)

Các cấu trúc bên trong thân não

Giải phẫu bên trong của thân não phức tạp hơn tủy sống. Ở đây chúng tôi không mô tả chi tiết giải phẫu thân não. Hình 6 biểu hiện các vị trí gần đúng của các nhân vận động và cảm giác tại thân não + bảng 1 sau giới thiệu các thành phần bên trong theo từng tầng
Ngoại trừ nhân dây ròng rọc (dây IV) cho dây bắt chéo để hoạt hóa cơ chéo trên bên đối diện, còn các nhân thần kinh sọ ở thân não đều hoạt hóa các cấu trúc cùng bên. Vì các bó dài thân não đều bắt chéo, nên các sang thương khu trú ở 1 bên thân não sẽ biểu hiện bằng dấu hiệu dây sọ cùng bên và các dấu hiệu vận động và cảm giác ở đối bên tổn thương. Luật này rất có ích trong việc định khu tổn thương.

Hệ thống lưới (the reticular formation)

Gồm các nhân lưới và các bó tạo nên một cấu trúc phức tạp và tinh vi với các chức năng khác nhau. Ở hành não và cầu não, các nhân lưới có 1 tầm quan trọng trong việc điều chỉnh hô hấp, nhịp tim và huyết áp. Hệ thống lưới ở phần cao cầu não và trung não có vai trò rất quan trọng trong việc duy trì ý thức (sang thương ở vùng này gây ra hôn mê), và các nhân lưới (ví dụ như hệ thống lưới cạnh đường giữa cầu não: paramedial pontine reticular formation: PPRF) cũng có vai trò trung gian quan trọng trong phối hợp vận động mắt. Một số nhân thân não cung cấp một nguồn lớn các chất dẫn truyền đặc hiệu cho phần lớn hoạt động não : (nhân lục) locus coeruleus ( norepinephrine, raph nuclei (nhân đường giữa) ( serotonin , substantia nigra (chất đen) ( dopamine . Các chất dẫn truyền này có tầm quan trọng trong điều hòa thần kinh. Sự giảm norepinephrine và serotonin ảnh hưởng đến sự thức tỉnh và cảm xúc. Vai trò dopamine đã rõ ràng hơn: bệnh Parkinson đi kèm với sự mất các tế bào sắc tố sinh dopamine ở trong chất đen.

Tiểu não
Sang thương của một bên vỏ tiểu não gây ra thất điều (ataxia) ở cùng bên sang thương. Các thông tin từ bán cầu tiểu não được đưa đến nhân răng tiểu não, tại đây có các sợi đi ra khỏi tiểu não qua cuống tiểu não trên, bắt chéo sang bên đối diện vào thân não để tiếp hợp với nhân đỏ và lên đồi thị (nhân bụng trước và nhân bụng bên), và từ đồi thị sẽ có các sợi gởi lên vỏ não cùng bên.

Các thông tin từ vỏ não xuống theo bó vỏ gai sẽ tiếp hợp với các nhân ở vùng nền cầu não, từ các nhân này sẽ có các sợi đến bán cầu tiểu não đối bên. Do đó, ví dụ, bán cầu tiểu não phải gởi thông tin đến đồi thị và vỏ não trái, và ngược lại thông tin từ vỏ não trái, xuống nhân cầu não trái và đi ngược lại bán cầu tiểu não phải

[image]http://diendan.vnthuquan.net/upfiles/upfiles/80/Xv63286.jpg[/image]

Attached Image(s)

Sự phối hợp vận nhãn
Phối hợp nhìn ngang
a. Giải phẫu

Sự phối hợp nhìn ngang đòi hỏi sự hoạt động đồng thời của cơ thẳng ngoài một bên mắt và cơ thẳng trong của mắt bên kia. Nhân dây VI chứa các neuron vận động kiểm soát cơ thẳng ngoài. Nó cũng chứa các neuron truyền thông tin thông qua bó dọc giữa để đến các tiểu nhân điều khiển cơ thẳng trong của nhân dây III đối diện. Do đó sự hoạt động của nhân dây VI có thể tạo ra cử động mắt nhìn ngang hướng về phía nhân được kích thích.

b. Cử động mắt nhìn ngang “theo ý muốn” có thể được điều khiển bởi vùng mắt của thùy trán. Sự hoạt hóa một bên vùng này sẽ làm cho 2 mắt nhìn sang bên đối diện. Để đạt được điều này, vùng mắt thùy trán đã được nối với trung tâm nhìn ngang ở cầu não đối bên (hệ thống lưới cạnh giữa cầu não hay PPRF), đường đi bắt chéo tại phần thấp trung não.



c. Liên quan với lâm sàng:

Liệt chức năng nhìn ngang: sự phối hợp vận động mắt bị yếu hoặc liệt được gọi là liệt chức năng nhìn. Liệt chức năng nhìn ngang có thể bị gây ra ở các sang thương ở bán cầu đại não, làm 2 mắt không nhìn sang phía đối sang thương được, hoặc sang thương thân não, ở đây xảy ra 2 tình huống. Nếu dưới chỗ bắt chéo tại phần thấp trung não thì sẽ làm yếu việc nhìn về phía sang thương, nếu trên chỗ bắt chéo thì giống như sang thương ở bán cầu. Chú ý bệnh nhân liệt chức năng nhìn sẽ có mắt đồng trục, do đó họ không than phiền song thị (nhìn đôi)

Liệt vận nhãn liên nhân: Các sang thương của bó dọc giữa (MLF) nằm giữa nhân dây VI và dây III có thể làm yếu cử động mắt nhìn vào trong (của dây III) khi cố gắng nhìn ngang, nhưng không làm ảnh hưởng đến chức năng hội tụ nhãn cầu. Ví dụ, một sang thương MLF bên phải sẽ làm yếu cử động đưa mắt phải vào trong khi cố gắng nhìn sang bên trái. Ta có thể chứng minh sự yếu này không gây ra bởi liệt cơ thẳng trong, bởi vì cơ này vẫn thực hiện chức năng của nó bình thường khi hội tụ nhãn cầu (chức năng này được tiến hành toàn bộ trong trung não).

Phối hợp nhìn dọc: chức năng này được tiến hành ở trung não. Có các trung tâm tham gia nhìn dọc ở trong hệ thống lưới trung não, nằm ngay trên nhân dây III.

Sự ảnh hưởng lên tư thế:

Sang thương thân não có thể ảnh hưởng nhiều bó đi xuống tác động lên hệ vận động. Các sang thương ngang mức lồi não dưới ở trung não làm ảnh hưởng các đường đỏ gai và mái gai đi xuống sẽ gây ra tư thế duỗi tứ chi (tư thế mất não). Trương lực duỗi này tùy thuộc vào sự hoạt động của nhân tiền đình bên, và nó sẽ bị mất nếu sang thương lan xuống dưới nối hành cầu. Các sang thương trên nhân đỏ có thể gây ra tư thế mất vỏ, trong đó 2 tay ở tư thế gập khủyu, và 2 chân ở tư thế duổi
Các hội chứng trung não
Hội chứng Weber
Các cấu trúc chính bị ảnh hưởng là các bó vỏ gai và vỏ hành trong cuống não, và các sợi của dây III đi qua phần cuống để ra khỏi trung não. Với sang thương bên phải, bệnh nhân sẽ có yếu liệt nữa người trái, và liệt dây III phải (sụp mi, không nhìn lên xuống vào trong được, và [nếu các sợi từ nhân Edinger - Westphal bị ảnh hưởng] dãn đồng tử)

Hội chứng Benedikt:

Liệt dây III cùng bên kèm với thất điều tiểu não đối bên do sang thương ở trung não ảnh hưởng đến dây III khi nó đi ngang gần nhân đỏ. Sang thương ở nhân đỏ làm gián đoạn các sợi từ bán cầu tiểu não bên đối diện qua nhân đỏ lên đồi thị và vỏ não
Các hội chứng cầu não trong

Các sang thương của nhân dây VI làm liệt chức năng nhìn ngang về phía sang thương. Nếu các sợi từ nhân dây VI đối diện bị ảnh hưởng khi chúng bắt chéo vào bó dọc giữa, thì động tác nhìn vào trong của nhóm cơ thẳng trong cùng bên cũng bị yếu (Hội chứng một rưỡi). Dây thần kinh VII cũng có thể bị ảnh hưởng vì đường đi của nó vòng qua nhân dây VI trước khi ra khỏi cầu não.

Các sang thương ảnh hưởng dây VI khi nó ngang qua cầu não có thể cũng ảnh hưởng đến liềm trong (gây ra yếu nhìn ra ngoài cùng bên và mất cảm giác sâu đối bên), hoặc ảnh hưởng bó vỏ gai ở nền cầu não (gây ra yếu nhìn ra ngoài cùng bên và liệt nữa người đối bên).

Hội chứng hành não bên (Hội chứng Wallenberg)

Đây là tai biến thân não phổ biến nhất. Bó gai đồi thị bị ảnh hưởng gây ra mất cảm giác đau nhiệt dưới cổ nữa người đối bên. Aûnh hưởng nhân bó xuống của V làm mất cảm giác đau nhiệt nữa mặt cùng bên sang thương. Aûnh hưởng bó giao cảm xuống gây ra hội chứng Homer (hẹp khe mi, co đồng tử và giảm tiết mồ hôi cùng bên). Aûnh hưởng nhân mơ hồ gây yếu cơ vòm miệng và khó nuốt. Aûnh hưởng cuống tiểu não dưới gây thất điều tiểu não cùng bên sang thương
Hội chứng khóa trong (nhồi máu vùng nền cầu não)

Bó vỏ gai và bó vỏ hành bị gián đoạn ở nền cầu não gây ra liệt tứ chi và liệt tất cả các nhân dây sọ ngoại trừ sự kiểm soát vận nhãn. Nếu sang thương lan đến phần giữa (tegmentum) của cầu thấp, chức năng nhìn ngang có thể bị ảnh hưởng (do đó chỉ có chức năng nhìn dọc là có thể hoạt động), và cảm giác có thể bị ảnh hưởng. Nét đặc trưng của các sang thương này là chúng chừa lại hệ thống lưới phía trên cầu thấp, và do đó bệnh nhân vẫn duy trì được sự thức tỉnh. Cách duy nhất để trao đổi với các bệnh nhân không may mắn này là yêu cầu họ di chuyển mắt để trả lời câu hỏi.

Xuất huyết cầu não:

Xuất huyết trong cầu não (thường do cao huyết áp) gây ra hôn mê (do ảnh hưởng hệ thống lưới), tư thế mất não (tổn thương giữa nhân đỏ và nhân tiền đình), và đồng tử co nhỏ (ảnh hưởng bó giao cảm xuống)

Gian não
Gian não bao gồm đồi thị, hạ đồi, dưới đồi và trên đồi. Dưới đồi được xem như là phần hạch nền. Các sang thương vùng trên đồi không liên quan với các khiếm khuyết đặc hiệu, ít được mô tả.
Đồi thị
Cấu trúc phức tạp này đóng vai trò chuyển tải tất cả cảm giác (trừ khứu giác) lên vỏ não, nhưng nó cũng có ảnh hưởng nhiều lên chức năng vận động (thông qua các đường đi đến từ hạch nền và tiểu não ) và chức năng nhận thức. Mặc dù có tầm quan trọng như vậy nhưng tất cả chức năng của đồi thị vẫn chưa được thấu đáo hết. Chúng tôi chỉ sẽ đề cập đến các mối liên quan lâm sàng- bệnh học được hiểu biết rõ nhất
Chức năng cảm giác:

· Đường thính giác đi vào từ liềm ngoài (lateral lemiscus) đến nhân gối trong. Thính lực ít bị ảnh hưởng nếu sang thương đồi thị một bên, bởi vì thông tin thính giác từ mỗi tai đều được gởi sang 2 bên.

· Đường thị giác đi vào từ bó thị (optic tract) đến nhân gối ngoài: Sang thương gây ra bán manh đồng danh

Thông tin cảm giác sâu từ hệ thống cột sau- liềm trong và cảm giác đau nhiệt từ hệ thống gai- đồi thị đi đến đồi thị (nhân bụng sau bên và nhân bụng sau trong). Sang thương ảnh hưởng đến phần này của đồi thị có thể làm mất tất cả cảm giác của một bên cơ thể. Một số bệnh nhân bị tăng cảm giác đau bất thường, kịch phát ở bên mất cảm giác.
Chức năng vận động

Sự gián đoạn đường nối tiểu não với nhân bụng trước và bụng bên đồi thị có thể gây ra thất điều, và sự gián đoạn đồi thị-hạch nền (cũng đến các nhân bụng trước và bụng bên tương tự) có thể gây ra giảm động hoặc bất động (akinesia)

Chức năng nhận thức

· Sự thức tỉnh (Arousal): các sang thương 2 bên ảnh hưởng nhân intralaminar của đồi thị, nơi được xem là vùng mở rộng của hệ thống lưới thân não, có thể gây mất ý thức, nhưng 2 mắt không nhắm. Điều này được gọi là chứng bất động lặng câm (akinetic mutism)

· Trí nhớ: các sang thương ảnh hưởng cấu trúc đồi thị trong (nơi gặp nhau của bó manmillothalamic và bó amygdalofugal, của các nhân lưng trong và nhân trước) có thể làm mất trí nhớ trầm trọng.

· Các chức năng nhận thức khác: mất ngôn ngữ, chứng thờ ơ và rối loạn chức năng thị giác không gian (visuospatial function) đã được mô tả khi đồi thị bị tổn thương, và có lẽ liên quan đến sự gián đoạn liên kết qua lại giữa đồi thị với vỏ não

Hạ đồi
Hạ đồi chuyên biệt kiểm soát tuyến yên và do đó kiểm soát chức năng nội tiết nói chung, và nó có sự liên kết rộng lớn với các nhân thực vật ở thân não. Các sang thương hạ đồi có thể ảnh hưởng đến sự thèm muốn (appetite), thái độ cảm xúc, kiểm soát thân nhiệt, và nhiều hành vi bị ảnh hưởng bởi nội tiết và hệ thần kinh thực vật

Hạch nền
Hạch nền là một nhóm các nhân dưới vỏ liên quan mật thiết với nhau về mặt giải phẫu. Tổn thương các nhân này không làm yếu cơ, nhưng có thể gây ra bất thường sự hoàn thiện vận động. Các cơ chế trong đó các sang thương hạch nền gây ra các triệu chứng lâm sàng vẫn chưa được giải thích rõ ràng hết.

Giải phẫu
Thể vân (striatum): bao gồm nhân đuôi và nhân bèo, nhận các phóng chiếu từ các vùng rộng lớn của vỏ não mới (neocortex), từ đó gởi đến cầu nhạt (globus pallidus-GP). và phần lưới của chất đen (substantia nigra-SNpr). Từ cầu nhạt sẽ phóng chiếu đến đồi thị (nhân bụng trước/ bụng bên), và từ đây gởi ngược trở lại vỏ não. Thêm vào vòng phóng chiếu đến các cấu trúc vỏ não vận động (được mô tả chi tiết trong hình 1), có nhiều vòng vỏ não - thể vân - cầu nhạt - đồi thị - vỏ não khác đã được xác định về mặt giải phẫu học (Hình 2và 3). Thêm nữa, có một dạng vòng nhỏ đi từ cầu nhạt đến các nhân dưới đồi, và quay ngược lại cầu nhạt
hinh1
hinh2
hinh3
Các hội chứng lâm sàng:

Hội chứng Parkinson
Mất các neuron sinh dopamine ở chất đen, mà bình thường phải gởi đến thể vân, đã gây ra sự cứng cơ ngoại tháp (rigidity), chậm vận động, run, và mất các phản xạ tư thế. Đó là các điểm đặc trưng của hội chứng Parkinson.

Múa vung nữa người (Hemiballismus)

Đi kèm với tổn thương thể Luys đối với đồi thị đối bên.

Huntington’ s chorea
Đây là bệnh lý di truyền được đặc trưng bởi sa sút trí tuệ tiến triển và múa giật (chorea), nó đi kèm với teo nhân đuôi. Tuy nhiên, tai biến mạch máu não vùng nhân đuôi hiếm khi gây chorea

Vỏ não
Các vùng cảm giác và vận động nguyên phát:
1. Vỏ não thị giác (vỏ não rãnh cựa, thùy chẩm, vùng 17). Hãy dành thời gian để ôn lại đường thị giác: võng mạc - thần kinh thị - giao thị - bó thị - thể gối ngoài - tia thị - vỏ não thị giác. Chú ý rằng, sang thương 1 bên trước giao thị chỉ gây khiếm khuyết thị trường ở 1 mắt, trong khi sang thương từ giao thị về sau, khiếm khuyết giới hạn ở 1 vùng thị trường (nhưng thường ở 2 mắt) (Hình 11)

2. Vỏ não thính giác (hồi Heschl, thùy thái dương, bên trong khe Sylvian)

3. Vỏ não cảm giác bản thể (hồi sau trung tâm, vùng 3, 1 và 2)

4. Vỏ não vận động (hồi trước trung tâm, vùng 4)

Vỏ não kết hợp
1. Vỏ não kết hợp đơn vùng (unimodal) : mỗi vùng vỏ não cảm giác nguyên phát được tiếp cận bởi 1 vùng vỏ não kết hợp đơn (tức là chỉ liên kết trực tiếp với 1 vùng vỏ não kết hợp)

2. Vỏ não kết hợp đa vùng (polymodal và supramodal) được liên kết với các vùng vỏ não kết hợp đơn vùng cũng như các vùng vỏ não kết hợp cao cấp hơn khác.

Các cấu trúc này được nghĩ là để các chức năng chuyên biệt được phục vụ phân tích ở các vùng khác nhau, và các vùng này có sự liên hệ với nhau. Ví dụ các chức năng chuyên biệt như: ngôn ngữ, thị giác không gian...

Bán cầu trội (Cerebral dominance)
Hai bán cầu đại não không tương đương nhau về mặt chức năng. Các sự không cân xứng về mặt chức năng đã được ghi nhận như sau:

Ngôn ngữ

Ở trên 95% người thuận tay phải, bán cầu trái là vùng ưu thế về mặt ngôn ngữ. Ở người thuận tay trái, bán cầu ưu thế hoặc cũng là bán cầu trái hoặc có khả năng ngôn ngữ cả 2 bên; thỉnh thoảng mới có bán cầu phải ưu thế.

Tay thuận / Thực dụng

Tay thuận phản ánh sự không cân xứng về mặt chức năng của hai bán cầu đối với khả năng làm các động tác tinh vi. Mất thực dụng là do tổn thương bán cầu đối bên tay thuận.

Sự chú ý tập trung (Attention)

Sự thờ ơ nữa thân nặng được thấy nhiều ở tổn thương bán cầu bên phải hơn bên trái. Điều này phản ánh sự mất cân xứng 2 bán cầu về cơ chế tập trung chú ý.

Khả năng thị giác không gian (Visuaspatial abilities)

Các kỹ năng thị giác không gian được phát triển cao hơn ở bán cầu phải.

Cảm xúc

Aûnh hưởng cảm xúc trong tổn thương bán cầu trái khác với trong tổn thương bán cầu phải. Các sang thương thùy trán trái thường đi kèm với trầm cảm nhiều hơn, trong khi tổn thương bán cầu phải thường gây sự vô cảm.


Vỏ não viền (Limbic cortex): cảm xúc và trí nhớ Limbus có nghĩa là viền. Các cấu trúc của vỏ não viền tạo thành một vòng bao quanh thân não và gian não. Các cấu trúc hệ viền bao gồm (đi theo 1 vòng) : Amygdale, hải mã và hồi cạnh hải mã, vỏ não vùng đai (cingulate cortex), vỏ não thùy trán phần ổ mắt và vỏ não thùy đảo. Vùng viền xu hướng có một cấu trúc nguyên thủy hơn là tân sinh, và được liên kết chặt chẽ với phần nền não trước (basal forebrain) và hạ đồi.

Chức năng
Cảm xúc

Thái độ cảm xúc lệ thuộc vào các thay đổi nội tiết, thần kinh thực vật và vận động, được điều hòa bởi hạ đồi. Bởi vì vỏ não viền não trước nằm chen giữa tân vỏ não và hạ đồi, nên về mặt lý luận nó được giả định rằng nó là trung gian ảnh hưởng của vỏ não lên vùng hạ đồi. Các dữ liệu lâm sàng và thực nghiệm đã xác nhận điều này: ở động vật, các sang thương vùng ổ mắt của vỏ não thùy trán và vỏ não cực thái dương, và sang thương của amygdala đi kèm với các thay đổi trạng thái độ cảm xúc. Ở người động kinh xuất phát từ các cấu trúc thái dương trong (đặc biệt là amygdala) có thể biểu hiện bằng cảm giác cảm xúc như cảm giác sợ.

Trí nhớ

Các sang thương ảnh hưởng hồi hải mã và các liên kết của nó không làm ảnh hưởng đến cảm xúc, nhưng thay vào đó có thể làm ảnh hưởng sâu sắc đến trí nhớ. Các sang thương đúng vào các cấu trúc sau có thể gây ra các rối loạn trí nhớ sâu sắc.

Hồi hải mã và vỏ não thái dương lân cận.

Đồi thị trong (đồi thị trước, bó thể vú - đồi thị, đồi thị lưng trong)

Nền não trước, có lẽ đặc biệt là các neuron sinh cholinergic của nhân vách, phóng chiếu về hồi hải mã. Các cấu trúc khác của vùng phức tạp này cũng có thể góp phần tạo trí nhớ.

Một số hội chứng lâm sàng
Mất ngôn ngữ (Aphasia)
Mất ngôn ngữ “quanh sylvian” (The peri-sylvian aphasias)

Các cấu trúc bao quanh khe sylvian điều hòa sự lập lại ngôn ngữ được nghe bằng tai. Các tín hiệu thính giác được xử lý bởi hồi Heschl (vỏ não thính giác nguyên phát), và sự phân tích âm thanh có lẽ xảy ra ở vùng vỏ não thính giác kết hợp kế cận (vùng Wernicke). Lời nói được mã hóa ở nhiều vùng phía trước (trong đó có vùng Broca, nằm trước vỏ não vận động), và các vùng này điều khiển trực tiếp vỏ não vận động kế cận để tạo ra sự vận động nhằm phát âm phù hợp. Tổn thương các vùng này sẽ làm suy giảm khả năng lập lại lời nói, một nét đặc trưng của mất ngôn ngữ quanh khe sylvian. Để thông hiểu ngôn ngữ , các thông tin đã được phân tích về ngữ âm phải kết nối với các vùng bên ngoài vùng “quanh sylvian” (trong số đó có hồi góc).

Mất ngôn ngữ Broca (Broca’s aphasia)

Đặc trưng bởi lời nói không trôi chảy, lập lại kém và sự thông hiểu còn tương đối nguyên vẹn. Các sang thương gây nên nằm ở vùng Broca và vỏ não lân cận.

Mất ngôn ngữ Wernick (Weknicke’s aphasia)

Lời nói trôi chảy nhưng rối loạn dùng âm của từ ngữ, và sự lập lại và thông hiểu bị suy giảm. Các sang thương nằm ở vùng Wernicke

Mất ngôn ngữ dẫn truyền (Conduction aphasia)

Lời nói trôi chảy, sự thông hiểu nguyên vẹn, nhưng lập lại kém. Các sang thương có thể làm mất liên hệ từ vùng Wernicke sang vùng Broca.

Mất ngôn ngữ toàn bộ (global aphosia)

Nói không trôi chảy hoặc không nói được, lập lại và thông hiểu kém. Toàn bộ vùng vỏ não “quanh sylvian” bị ảnh hưởng.

Mất ngôn ngữ “xuyên vỏ não” (Transcortical aphasias)

Các loại mất ngôn ngữ này đặc trưng bởi sự lặp lại còn nguyên vẹn. Các sang thương thay đổi hơn mất ngôn ngữ “quanh sylvian”. Thêm vào các vị trí vỏ não đã được ghi nhận, mất ngôn ngữ “xuyên vỏ não” có thể do tổn thương dưới vỏ não.

Mất ngôn ngữ vận động “xuyên vỏ” (Transcortical motor aphasia)

Lời nói không trôi chảy, nhưng sự lập lại và sự thông hiểu còn tốt. Các sang thương nằm ở thùy trán, nhưng chừa vùng Broca.

Mất ngôn ngữ cảm giác “xuyên vỏ” (Transcortial sensoray aphasia)

Lời nói trôi chảy, nhưng trống rỗng và thường bị loạn dùng nghĩa của từ ngữ. Sự thông hiểu bị suy giảm, nhưng lập lại bình thường. Các sang thương ở phía sau, nhưng chừa lại vùng Wernicke.

Mất ngôn ngữ định danh (Anomic aphasia)

Loại này được xem như mất ngôn ngữ cảm giác “xuyên vỏ” nhẹ, trong đó sự thông hiểu không bị ảnh hưởng nhưng định danh đồ vật thì bị suy giảm. Lời nói trôi chảy, kèm vòng vo (khi bệnh nhân không tìm được từ để diễn giải). Sự lập lại bình thường . Sang thương ở hồi góc và hồi thái dương giữa, cũng như một số vùng lân cận khác đã được xác nhận.

Mất ngôn ngữ “xuyên vỏ” hỗn hợp (Mixed transcortical aphasia)

Lời nói không trôi chảy, sự thông hiểu kém nhưng sự lập lại bình thường. Bệnh nhân có thể lập lại từng đoạn của lời người khác (chứng nhại lời: echolalia). Các sang thương thường bao hàm cả mất ngôn ngữ vận động và cảm giác “qua vỏ”, và phần lớn thường do nhồi máu não vùng phân cách (watershed infarction) đi kèm với hẹp ĐM cảnh trong nặng

Các hội chứng mất liên kết (Disconnection syudromes)

Các khiếm khuyết thần kinh không chỉ do sự phá hủy vùng vỏ não (gây tổn thương các chức năng đặc biệt), mà còn do sự mất liên kết giữa các vùng. Một ví dụ là hội chứng không đọc được chữ nhưng cảm nhận được chúng khi vẽ lên da (hội chứng Dejerine: mù đọc chữ đơn thuần). Phần lớn thường bị gây ra bởi nhồi máu vùng tưới máu của động mạch não sau bên trái, sang thương làm mất liên kết vùng vỏ não thị giác bên phải với các trung tâm ngôn ngữ bán cầu trái. Vỏ não thị giác trái bị phá hủy, bệnh nhân không thể đọc dù thị trường trái vẫn còn nguyên vẹn, nhưng các chức năng ngôn ngữ khác thì bình thường
Sự thờ ơ nữa thân (Unilatera neglect)

Bệnh nhân không đáp ứng hoặc đáp ứng chậm hơn khi kích thích xuất hiện ở trong thị trường đối diện với bên tổn thương. Đầu tiên họ có vẻ như bán manh 1 bên, hoặc như mất cảm giác 1 bên, nhưng cuối cùng thì chức năng cảm giác có thể bình thường nếu sự tập trung có thể duy trì được. Bệnh nhân cũng có thể không nhận thức được bệnh của họ (anosognosia). Họ có thể phủ nhận liệt nữa người, hoặc không chấp nhận họ bị tai biến mạch máu não. Sự thờ ơ thường gặp và nặng nề hơn trong tổn thương bán cầu phải hơn bán cầu trái.

Hội chứng mất trí nhớ (amnesic symdome)

Các nét chính của hội chứng mất trí nhớ là: (1) Mất trí nhớ xuôi, không có khả năng học thuộc các thông tin mới xảy ra sau khởi phát mất trí nhớ; (2) Mất trí nhớ ngược, mất khả năng phục hồi lại các thông tin đã được học trước khi khởi phát mất trí nhớ ; và (3) Sự tập trung và chức năng trí tuệ bình thường.

Nhiều người mất trí nhớ có chức năng ngôn ngữ, thực dụng, thị giác không gian và thậm chí chức năng thùy trán bình thường. Nếu bạn không dùng những test trí nhớ đặc biệt thì bạn có thể xếp họ vào trí nhớ bình thường. Hơn nữa, một số loại trí nhớ nào đó lại nguyên vẹn trong hội chứng mất trí nhớ: BN có thể học những điều thường qui như các kỹ năng vận động, và đọc ngược qua gương ; hành vi của họ có thể bị ảnh hưởng bởi các thông tin mà họ không thể nhớ lại liên tục. Do đó các chức năng còn sót lại này được điều hòa bởi các cấu trúc não khác. Ví dụ, người ta nghĩ rằng trí nhớ vận động và thói quen có thể được điều hòa thông qua hạch nền, nhưng điều này vẫn chưa rõ ràng. Các bệnh thường đi kèm với hội chứng mất trí nhớ bao gồm tai biến mạch máu não, u não, chấn thương sọ não, rối loạn Wernicke- Korsakoff do thiếu thiamin, và bệnh Alzheimer (ảnh hưởng đến hồi hải mã và nền não trước). Trong bệnh Alzheimer, các khiếm khuyết nhận thức (mất ngôn ngữ, mất thực dụng, rối loạn thị giác không gian) chẳng bao lâu sẽ kết hợp với mất trí nhớ để tạo ra một hình ảnh lâm sàng phức tạp hơn.

Các hội chứng thùy trán (Frontal lobe syndromes)

Thùy trái có vai trò quan trọng bậc cao trong hành vi. Không có sự hướng dẫn của nó, chúng ta sẽ bị mất sự kiểm soát các hành động. Do đó bệnh nhân thùy trán có thể có cư xử “bất thường”: họ có thể sử dụng những đồ vật một cách thành thạo thậm chí khi không có lý do để dùng, họ lập lại các hành vi, việc làm mới xảy ra, và họ không tìm hiểu cái gì rõ ràng nhất. Họ có thể diễn tả các hành vi như có bệnh tâm thần, không cần quan tâm đến hậu quả hành động của họ, đưa ra những quyết định vô trách nhiệm trong công việc, và với thời gian, họ có thể có những hình thái tình dục không đúng đắn (mặc dù nhìn chung là họ bị giảm khoái cảm tình dục). Các bệnh nhân sa sút trí tuệ do tổn thương thùy trán cũng không thể hệ thống được kinh nghiệm của họ và cũng không biết lên kế hoạch tương lai. Họ thường quên nhiều thứ, không phải họ không thể mã hóa trí nhớ mới, mà bởi vì họ không thể khởi phát trí nhớ thích hợp. Ví dụ, bệnh nhân có thể nói là đi đến cửa hàng để mua 5 món đồ vật, nhưng khi đến nơi họ lại bị thu hút bởi tạp chí, đọc nó, và sau đó trở về nhà mà không mua thứ gì. Khi được hỏi tại sao ông ta đi đến cửa hiệu, ông ta có thể nhớ lại các thứ mà ông ta dự định mua; ông ta đã quên để nhớ lại chúng cho đúng lúc. [Bệnh nhân mất trí nhớ kinh điển thì không thể nhớ lại danh sách khi đã quên]. Các bệnh nhân tổn thương vùng trán ổ mắt bộc lộ sự khó khăn trong việc ức chế những hành vi không thích hợp. Các bệnh nhân với các sang thương trán trong thường bị bất động, khó khởi đầu hành vi.